Полікістоз нирок у дітей: особливості захворювання

Полікістоз нирок у дітей є важким структурним вадою нирок, при якому відбувається заміщення здорової ниркової тканини численними кістами. Це досить рідкісне захворювання. Шлях наслідування – аутосомно-рецесивний. Розташування генної аномалії вченими поки не встановлено. Кістозні зміни нирок можуть супроводжуватися полікістозом інших органів. Вивченням недуги займаються генетики і урологи.

Болезнь почек у детей

Причини і симптоми захворювання

Дитячий полікістоз нирок формується вже на самому початку ембріонального розвитку і обумовлюється несрастанием канальців метанефроса (остаточної нирки) і збірних канальців зачатка сечоводу. Поряд зі спадковим фактором, виникнення полікістозу пов’язують і з іншими причинами. Мутації генів можуть бути пов’язані з впливом ліків і хімічних речовин, різноманітних вірусів та інших негативних факторів.

Залежно від того, в якому віці у дитини з’явилися перші симптоми захворювання, виділяють наступні групи:

Консультация врача

  • Перинатальну (починається з 28 тижнів вагітності і закінчується через 7 днів після пологів).
  • Неонатальну (перші 4 тижні життя після народження).
  • Раннього дитячого віку (3-6 міс.).
  • Ювенильную (6 міс.5 років).
  • Кожна група має свої особливості, що залежать від проявів і прогнозу хвороби. При перших двох групах розвитку полікістозу нирок у новонароджених 90% ниркової тканини замінюється кістами. Це веде до стрімкого збільшення обсягу нирок і живота немовлят. У них виявляється різко розвивається ниркова недостатність, але провокують смертельний результат (у перші кілька днів після народження) недорозвинення легень і пневмотораксы.

    При полікістозі 3-4 груп кількість кіст набагато менше, але виникають ознаки аномалії інших органів. Найчастішими симптомами дитячого полікістозу є: артеріальна гіпертензія (підвищення артеріального тиску), інфекції сечових шляхів. Крім того, з часом розвивається ниркова недостатність, яка проявляється у вигляді порушень працездатності нирок, анемії, змін в кістковій тканині, відставанні малюка в зростанні. Разом з цим виявляється печінковий фіброз (розростання сполучної тканини), часто ускладнений кровотечами в стравоході і шлунково-кишковому тракті, а також підвищенням тиску в системі ворітної вени.

    Прогноз останньої пари групи набагато краще, ніж у дітей перших двох груп. Смерть може настати через 2-15 років від початку недуги. Причинами цього стають стану ниркової і печінкової недостатності.

    Повернутися до змісту
    Діагностичні та лікувальні заходи

    Лечение детского поликистозаДіагноз ставиться за допомогою проведення інструментального та клініко-лабораторного обстеження малюка, а також аналізу його родоводу. Необхідно проведення загального аналізу сечі, дослідження сечі за методикою Зимницьким, проби Реберга, біохімії крові.

    З метою підтвердження діагнозу проводиться екскреторна урографія (рентгенологічний метод дослідження сечовивідних шляхів), ниркова ангіографія (метод контрастного рентгенологічного дослідження кровоносних судин), динамічна сцинтиграфія (метод функціональної візуалізації для отримання двовимірного зображення), УЗД, комп’ютерна томографія.

    З метою виявлення мутантного гена застосовується метод молекулярної гібридизації (об’єднання генетичного матеріалу різних клітин в одній клітці). В даний час недугу можна виявити внутрішньоутробно на УЗД (після 30-го тижня).

    Лікування дитячого полікістозу здійснюється на протязі усього життя.

    Воно спрямоване на попередження ускладнень і поліпшення роботи нирок. Хворі дітки потребують додаткових курсах терапії. Крім того, вони повинні постійно дотримуватися питну і харчову дієти.

    x

    http://youtu.be/iwl2XBNzlyw

    У разі супутнього запалення в нирках здійснюється терапія пієлонефриту за допомогою уросептиків і препаратів групи антибіотиків. Якщо приєднується артеріальна гіпертензія, прописуються гіпотензивні препарати. При розвитку хронічної форми ниркової недостатності на тлі полікістозу здійснюється гемодіалізу (очищення крові) та вирішується питання про процедуру трансплантації нирки. При збільшенні обсягу кіст може знадобитися оперативне втручання: черезшкірна пункційна аспірація (введення голки) кіст, а також лапараскопічне висічення кістозних утворень.

    x

    Прогноз при даному недугу завжди непростий. Ранній початок прогресування патології посилює його ще більше. У дитинстві полікістоз протікає особливо несприятливо і часто закінчується летальним результатом. Майже у всіх залишилися в живих малят до 20 років розвивається тяжка форма ниркової недостатності. В даному випадку продовження життя пацієнта буде пов’язане з пересадкою донорського органу.

    Sharing is caring!

    Залишити відповідь

    Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *